Badda-Chiari nemoc, léčba, příčiny, symptomy, prevence.

Nechte se léčit

Badda-Chiariho syndrom - onemocnění, které je charakterizováno obstrukcí jaterních jater, což způsobuje narušení průtoku krve a žilní kongesce. Patologie může být způsobena primárními změnami v cévách a sekundárními poruchami oběhového systému. Toto je poměrně vzácné onemocnění, které se vyskytuje v akutní, subakutní nebo chronické formě. Mezi hlavní příznaky patří silná bolest v pravém horním kvadrantu, zvětšení jater, nevolnost, zvracení, mírná žloutenka, ascites. Nejaktuálnější forma onemocnění je akutní, což vede ke kómatu nebo smrti pacienta. Konzervativní léčba nedává stabilní výsledky, očekávaná délka života přímo závisí na úspěšném chirurgickém zákroku.

Badda-Chiariho syndrom

Badda-Chiariho syndrom je patologický proces spojený se změnami toku krve v játrech kvůli poklesu lumenu žil přiléhajících k tomuto orgánu. Játra plní mnoho funkcí, normální fungování organismu závisí na jeho stavu. Proto porušování krevního oběhu ovlivňuje všechny systémy a orgány a vede k celkové intoxikaci. Budd-Chiari syndrom může být v důsledku sekundární patologie velkých cév, což vede ke stagnaci krve v játrech, nebo naopak, primární cévní změny spojené s genetickými abnormalitami. Jedná se o poměrně vzácnou patologii v gastroenterologii: podle statistik je incidence 1: 100 000 obyvatel. V 18% případů je onemocnění způsobeno hematologickými poruchami, u 9% - maligních nádorů. V 30% případů není možné identifikovat souběžné onemocnění. Nejčastěji patologie postihuje ženy ve věku 40-50 let.

Příčiny Budd-Chiariho syndromu

Vývoj syndromu Budda-Chiari může být způsoben řadou faktorů. Hlavním důvodem je vrozená anomálie jaterních cév a jejich strukturních složek, stejně jako zúžení a zničení jaterních žil. Ve 30% případů není možné zjistit přesnou příčinu tohoto onemocnění, pak mluví o idiopatickém syndromu Budd Chiari.

Žaludeční provokovat traumatické poranění může Budd-Chiari syndrom, onemocnění jater, zánětu pobřišnice (peritonitida) a osrdečníku (perikarditida), zhoubných nádorů, hemodynamické změny, žilní trombóza, některé léky, infekční nemoci, těhotenství a porodu.

Všechny tyto příčiny vedou k porušení průchodnosti žil a vzniku stagnačních jevů, které postupně způsobují zničení jaterní tkáně. Kromě toho vzrůstá intrahepatický tlak, což může vést k nekrotickým změnám. Samozřejmě, že ve velkých cévách vyhlazení toku krve na úkor jiných žilních větví (nepárové žíly, mezižeberní a paravertebrálních žíly), ale nemohou vyrovnat s takovým objemem krve.

V důsledku toho se všechny končí atrofií periferních částí jater a hypertrofií jeho centrální části. Zvýšení velikosti jater dále zhoršuje situaci, protože silně stlačuje dutinu ústní, což způsobuje úplné zablokování.

Symptomy Badd-Chiariho syndromu

V patologickém procesu v syndromu Budd Chiari mohou zahrnovat různé cévy: malé a velké jaterní žíly, dolní dutá žíla. Klinické příznaky syndromu přímo závisí na počtu poškozených cév: pokud je postižena pouze jedna žíla, patologie postupuje asymptomaticky a nezpůsobuje zhoršení pohody. Ale změna průtoku krve ve dvou nebo více žilách neprochází bez stopy.

Symptomy a jejich intenzita závisí na akutním, subakutním nebo chronickém průběhu onemocnění. Akutní forma patologie se náhle vyvine: pacienti trpí silnou bolestí v břiše a v pravém hypochondriu, nauzeu a zvracení. Objeví se mírná žloutenka a výrazně se zvětší velikost jater (hepatomegalie). Pokud patologie ovlivňuje dutou žílu, pak bobtnání dolních končetin, je zaznamenána expanze subkutánních žil na těle. O několik dní později se objevují selhání ledvin, ascites a hydrothorax, které se těžko léčí a jsou doprovázeny krvavým zvracením. Obvykle tato forma končí koncem a pacientovou smrtí.

Subakutní charakterizované zvětšení jater, reologické poruchy (přesněji, zvýšení srážení krve), ascites, splenomegalie (zvětšení sleziny).

Chronická forma nemůže poskytnout dlouhé klinické příznaky, onemocnění je charakterizováno pouze zvýšením velikosti jater, slabostí a zvýšenou únavou. Postupně se objevuje nepohodlí pod pravým dolním žebrem a zvracením. Uprostřed patologie se vytváří jaterní cirhóza, slezina je zvětšena a v důsledku toho se vyvine jaterní nedostatečnost. Chronická forma onemocnění je zaznamenána ve většině případů (v 80%).

V literatuře jsou popsány jednotlivé příběhy bleskurychlé formy charakterizované rychlým a progresivním nárůstem symptomů. Po několika dnech vzniká žloutenka, renální a jaterní nedostatečnost, ascites.

Diagnóza Budd Chiariho syndromu

Badda-Chiariho syndrom může být podezřelý ve vývoji charakteristických symptomů: ascites a hepatomegalie na pozadí zvýšené koagulability krve. Pro závěrečnou diagnózu je gastroenterolog povinen provést další vyšetření (instrumentální a laboratorní).

Laboratorní metody poskytují následující výsledky: celkový krevní test ukazuje zvýšení počtu leukocytů a ESR; coagulogram odhaluje růst protrombinového času, biochemická analýza krve určuje zvýšení aktivity jaterních enzymů.

Instrumentální metody (játra ultrazvukové dopplerovské, portografie, CT, MRI jater) měření velikosti jater a sleziny, aby se stanovil rozsah a difuzní cévní onemocnění, stejně jako příčina nemoci, pro detekci thrombů a žilní stenózy.

Léčba syndromu Badda-Chiariho

Terapeutické opatření jsou zaměřena na obnovení žilního krevního oběhu a eliminaci symptomů. Konzervativní terapie dává dočasný účinek a přispívá ke zanedbatelnému zlepšení celkového stavu. Pacienti jsou předepsáni diuretikům, odstraňují přebytečnou tekutinu z těla, stejně jako léky, které zlepšují metabolismus v jaterních buňkách. Pro úlevu od bolestivých a zánětlivých procesů se používají glukokortikosteroidy. Všichni pacienti jsou předepisováni antiagregačními činidly a fibrinolytiky, které zvyšují rychlost resorpce trombu a zlepšují reologické vlastnosti krve. Úmrtnost při izolovaném použití konzervativní terapie je 85-90%.

Obnovení přívodu krve do jater může být provedeno pouze okamžitě, ale chirurgické výkony se provádějí pouze za nepřítomnosti jaterní nedostatečnosti a trombózy jaterních žil. Obvykle jsou prováděny následující operace: použití anastomóz - umělé zprávy mezi poškozenými plavidly; posunování - vytváření dalších způsobů odtoku krve; transplantace jater. Když je zobrazena stenóza supernatální dutiny, její protetika a rozšíření.

Prognóza a komplikace Budd Chiariho syndromu

Prognóza onemocnění je zklamáním, ovlivňuje věk pacienta, souběžnou chronickou patologii, přítomnost cirhózy. Neprítomnost léčby vede ke smrti pacienta v období od 3 měsíců do 3 let po diagnóze. Onemocnění může způsobit komplikace ve formě jaterní encefalopatie, krvácení, závažné selhání ledvin.

Zvláště nebezpečné jsou akutní a bleskové povahy Badd-Chiariho syndromu. Očekávaná délka života pacientů s chronickou patologií dosahuje 10 let. Prognóza závisí na úspěchu chirurgického zákroku.

Badda-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Syndrom nebo onemocnění, Budd-Chiariho syndrom, se nazývá blokáda (obstrukce, trombóza) žíly, dodávající játra, ve svém ústí do dolní duté žíly. Takové cévní okluze způsobené primárních nebo sekundárních příčin: vrozených vad, získaných trombózy a cévních zánětů (endoflebitami) a vede k narušení normálního odtoku krve z jater. Taková blokáda jaterních žil může být akutní, subakutní nebo chronická a je 13-61% u všech případů endoflebitidy s trombózou. To vede k narušení funkce jater a poškození buněk (hepatocyty). Později onemocnění způsobí poruchu v činnosti jiných systémů a vede k invaliditě nebo smrti pacienta.

Badda-Chiariho syndrom je častější u žen s hematologickými onemocněními po 40-50 letech a četnost vývoje je 1: 1000 tisíc lidí. Během 10 let přežilo přibližně 55% pacientů s touto patologií a úmrtí pochází ze závažného selhání ledvin.

Příčiny, mechanismus vývoje a klasifikace

Nejčastěji syndrom Badda-Chiariho je výsledkem vrozených anomálií ve vývoji jaterních cév nebo dědičných patologických stavů krve. Rozvoj onemocnění přispívají k:

  • vrozené nebo získané hematologické poruchy: koagulopatie (nedostatek S, C protein nebo protrombinu II, paroxysmální hemoglobinurie, polycythemia, antifosfolipidový syndrom, atd.), myeloproliferativní onemocnění, srpkovité anémie, dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce, dědičné a chronická zánětlivá onemocnění střev, systémová vaskulitida;
  • novotvary: karcinomy jater, leiomyom inferiální vena cava, myxom srdce, adrenální nádor, nefroblastom;
  • mechanické příčiny: zúžení jaterní žíly, membranózní okluze dolní žíly, nedostatečná rozvinutí superhepatálních žil, obstrukce dolní žíly po traumatu nebo chirurgických operacích;
  • migrační tromboflebitida;
  • chronické infekce: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filariáza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitida, perikarditida nebo abscesy;
  • cirhóza jater různých etiologií.

Podle statistik, 20 až 30% pacientů s Budd-Chiari syndrom je idiopatická v 18% případů vyvolaných srážení krve abnormality a 9% - nádory maligní povahy.

Pro etiologické příčiny vývoje je Budd-Chiariův syndrom klasifikován takto:

  1. Idiopatická: nevysvětlitelná etiologie.
  2. Vrozené: vyvíjí se kvůli infekci nebo stenózou dolní žíly.
  3. Posttraumatické: způsobené traumatem, vystavením ionizujícímu záření, flebitidě, imunostimulační terapii.
  4. Trombotické: způsobené hematologickými poruchami.
  5. Způsobuje onkologické onemocnění: vyvolává hepatocelulární karcinomy, novotvary nadledvin, leiomyosarkomy atd.
  6. Vyvíjí se na pozadí různých druhů cirhózy jater.

Všechny výše popsané nemoci a stavy mohou vést k manifestaci syndromu Budd Chiari, protože jsou etiologickými příčinami trombózy, stenózy nebo obliterace cév. Asymptomatická může proudit překážku pouze jeden z jaterních žil, okluze ale vývoj v obou lumen žil dochází žilní narušení krovoottoka a zvýšit vnutrivenoznogo tlaku. To vede k rozvoji hepatomegalií, který, podle pořadí, provokuje hyperextenzi kapsle jater a způsobuje bolest v pravém horním kvadrantu.

Následně se u většiny pacientů s žilní odtok krve se začíná objevovat přes paravertebrálních žíly, žíly a nepárový mezižeberních cév, ale pouze částečně účinné odvodnění a venózním vede k hypertrofii centrálních a periferních částech atrofie jater. Také téměř 50% pacientů s touto diagnózou mohou vyvinout abnormální zvětšení jater caudatus laloku, která způsobuje obstrukci dolní duté žíly lumen. V průběhu doby, tyto změny vedou k tvorbě fulminantní selhání jater vyskytující se na pozadí hepatocytu nekrózy, vaskulární paréza, encefalopatie, poruch koagulace nebo cirhózou jater.

Lokalizací místa trombózy a endoflebitidy může být syndrom Buddhy-Chiari tři typy:

  • I - dolní vena cava se sekundární obliterací jaterní žíly;
  • II - zničení velkých žilních cév jater;
  • III - obliterace malých žilních cév jater.

Symptomy

Povaha klinické projevy Budd-Chiariho syndrom, závisí na umístění jaterní cévní okluze, průtok onemocnění znaků (akutní, fulminantní, subakutní nebo chronické) a přítomnost určitého pacienta komorbidit.

Nejčastěji pozorované chronická progrese onemocnění, Budd-Chiariho syndrom dlouho, pokud není doprovázena žádnými viditelnými příznaků, a proto mohou být detekovány pouze pohmatem nebo instrumentální vyšetření (ultrazvuk, rentgen, CT a kol.), Jater. V průběhu času se pacient objeví:

  • bolest v játrech;
  • zvracení;
  • těžká hepatomegalie;
  • zhutnění jaterní tkáně.

V některých případech má pacient expanzi povrchových žilových cév podél přední stěny břicha a hrudníku. V pozdějších stadiích se objevuje trombóza mesenterických cév, závažná portální hypertenze a jaterní nedostatečnost.

Při akutním nebo subakutním vývoji syndromu, který je pozorován v 10-15% případů, pacient zjistí:

  • výskyt akutní a rychle se zvyšující bolesti v pravém hypochondriu;
  • mírná žloutenka (u některých pacientů může být nepřítomná);
  • nevolnost nebo zvracení;
  • patologické zvýšení velikosti jater;
  • křečové zvětšení a otoky povrchových žilových cév v oblastech přední břišní a hrudní stěny;
  • opuch nůžek.

Při akutní průběh onemocnění, Budd-Chiariho syndrom postupuje rychle a během několika dní, 90% pacientů je výstupek z břicha a tekutiny akumulace v břiše (ascites), který je někdy v kombinaci s hydrothorax a upravován s diuretik. Na velmi pozdní fázi 10-20% pacientů odhalila známky hepatické encefalopatie a epizody žilní krvácení z cév žaludku nebo jícnu.

Blesková forma syndromu Budda-Chiari je poměrně vzácná. Je charakterizován rychlým rozvojem ascitu, rychlým zvýšením velikosti jater, těžkou žloutenkou a rychlým progresivním selháním jater.

Při absenci přiměřené a včasné chirurgické a terapeutické léčby, pacienti s Badd-Chiariovým syndromem umírají na takové komplikace způsobené portální hypertenzí:

  • ascites;
  • krvácení dilatovaného jícnu nebo žaludku;
  • hypersplenismus (významné zvýšení velikosti sleziny a zničení jejích červených krvinek, krevních destiček, leukocytů a dalších krevních elementů).

Větší procento pacientů s Badd-Chiariovou chorobou, doprovázené úplným zablokováním žil, umírá z hrozivého selhání ledvin do 3 let.

Havarijní podmínky v syndromu Buddha-Chiari

V některých případech je tento syndrom komplikován vnitřním krvácením a poruchami močení. Včasná pomoc pacientům s takovou patologií by měla pamatovat na to, že když se objeví určité podmínky, musí naléhavě volat tým pro ambulance. Taková označení mohou být:

  • rychlá progrese příznaků;
  • zvracení kávy;
  • tarry stolice;
  • prudké snížení množství moči.

Diagnostika

Lékař může podezření, že vývoj Budd-Chiari syndrom u pacienta, identifikaci hranice zvětšení jater, ascites známky, cirhóza, selhání jater v kombinaci s odchylkami identifikovaných v laboratorních krevních biochemických testech. Pro tento účel, funkční jaterní testy prováděny s trombotických rizikových faktorů: deficit antitrombinu III, proteinu C, S, rezistence na aktivovaný protein C.

Pro objasnění diagnózy je doporučeno, aby pacient podstoupil řadu inštrumentálních studií:

  • Dopplerovy ultrazvuk cév břišní dutiny a jater;
  • CT;
  • MRI;
  • Kavalérie;
  • veinhepatografiya.

V případě pochybných výsledků všech studií je pacientovi přidělena jaterní biopsie, která umožňuje odhalit příznaky atrofie hepatocytů, trombózu terminálních venulů v játrech a žilní kongesci.

Léčba

Léčba Badd-Chiariho syndromu může být provedena chirurgem nebo gastroenterologem v nemocničním prostředí. Při absenci známky jaterní insuficience se pacientům podává chirurgická léčba, jejímž účelem je aplikovat anastomózy (klouby) mezi jaterní cévy. K tomu lze provést následující typy operací:

  • angioplastika;
  • bypass;
  • dilatace balónků.

Při membránové neperforovaná nebo stenóza dolní duté žíly k obnovení žilní průtok v něm se provádí chrespredserdnaya membranotomiya, expanze, žíly bypas s síni nebo substituční místa stenózy protéz. V nejtěžších případech, při celkové porážce jaterní tkáně s cirhózou a dalšími ireverzibilními funkčními poruchami, může být pacientovi doporučena transplantace jater.

Přípravu pacienta k chirurgickému zákroku, obnovení průtoku krve v játrech v akutním období a během rehabilitace po chirurgické léčbě pacientům je předepisována symptomatická farmakoterapie. Na pozadí svého použití lékař nutně jmenuje kontrolní testy pacienta na hladinu elektrolytů v krvi, protrombinový čas a provádí úpravy schématu terapie a dávkování některých léků. Přípravy takových farmakologických skupin mohou být zahrnuty do komplexu farmakoterapie:

  • léky, které podporují normalizaci metabolismu v hepatocytech: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atd.;
  • diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulancia a trombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
  • glukokortikoidy.

Léková terapie nemůže zcela nahradit chirurgickou léčbu, protože poskytuje pouze krátkodobý účinek a dvojroční míra přežití neoperovaných pacientů se syndromem Badda-Chiari není vyšší než 80-85%.

Nemoc a syndrom Budd Chiari

Badda-Chiariho syndrom - patologii, která se vyznačuje porušením venózního odtoku z jaterní tkáně a vývojem stagnujících procesů. Onemocnění je zřídka registrováno - u 1 ze 100 000 lidí. Ženy jsou nemocné častěji než muži a věková skupina je ve věku 30-50 let. Badda-Chiariho syndrom je extrémně nebezpečný stav, trombóza jater může způsobit kóma nebo smrt.


Nemoc a syndrom Budd Chiari - stavy, které vznikají při narušení krevního oběhu v játrech, které se liší v důsledku vývoje a symptomatologie. Syndrom je pouze porušení průtoku krve způsobené extravaskulárními příčinami. Buddha Budi-Chiariova nemoc je často sekundární vaskulární lézí na pozadí souběžné patologie. Navzdory různým etiologickým základům mají oba státy podobné symptomy, lišící se pouze tempem jejich vývoje.

Příčiny

V současné době nejsou příčiny Badd-Chiariho syndromu zjištěny ve 30% případů. Taková onemocnění se nazývají idiopatická. Mezi známými příčinami trombózy jaterních žil převažují faktory vedoucí k mechanickému zúžení lumen dolní žíly a žilní žíly:

  • zranění břicha;
  • operací;
  • anomálie vývoje nižší duté žíly;
  • trauma při katetrizaci dolní vény cava;
  • operací;
  • akutní peritonitida;
  • migrace viscerální tromboflebitidy;
  • hepatální patologie;
  • polycytemie;
  • infekční proces: syfilis, tuberkulóza;
  • vrozené a získané hematologické poruchy.

Na základě definice příčin vzniku tohoto onemocnění můžeme rozlišit několik forem Buddha-Chiariho syndromu:

  • idiopatické (neidentifikované příčiny);
  • posttraumatické;
  • vrozené (kvůli porušení tvorby dolní vény cava);
  • trombotický (s porušením funkce krve);
  • na pozadí onkologické patologie;
  • na pozadí cirhózy.

Symptomy

Symptomy Badd-Chiariho syndromu se objevují náhle, jejich intenzita se rychle zvyšuje. Existuje intenzivní bolest, která se nachází v epigastrické oblasti a v pravém hypochondriu. Sklera a kůže se změní na žlutou. Pacient začíná zvracet, ve zvláště závažných případech vykazuje nečistoty krve. Během několika dnů se zvyšují známky ascitu, které nelze pomocí diuretik redukovat. Když se trombóza jaterních žil na kůži břicha stane viditelným vzorem dilatovaných subkutánních cév - je to kvůli přesměrování toku krve. Možná výpust tekutiny v pleurální dutině, v tomto případě jsou příznaky dušnosti. Pacient se obává o otoky na nohou. Při trombóze střev se objevuje průjem.

Projevem příznaky Budd-Chiari syndrom vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc, a to bez poskytnutí stavu vede ke vzniku komplikací neslučitelných se životem na několik dní. Akutní forma onemocnění představuje 5-15% případů. Subakutní choroba není tak rychlý vývoj a často vede ke vzniku chronické nemoci, ale je symptomatická.

Chronická forma je zaznamenána u 85-95% pacientů a může trvat až šest měsíců bez stížností, projevující se pouze zvýšenou únavou. Nicméně s progresí jaterního poškození se také zvyšuje intenzita příznaků:

  • zvětšení jater a sleziny;
  • mírná bolest;
  • krvácení z dilatačních cév trávicího traktu;
  • ascites;
  • zvracení;
  • postupný vzhled žilního vzoru na pokožce hrudníku a břicha;
  • narušení procesů trávení;
  • opuch nůžek;
  • iktericita kůže, může však chytit žloutenka.

Diagnostika

Diagnóza je stanovena na základě charakteristických klinických příznaků. K potvrzení přítomnosti patologie se provádí další vyšetření. Pacienta je proveden krevní test, ultrazvuk, MRI, CT, rentgen a angiografie.


Badda-Chiariův syndrom nemá specifické laboratorní abnormality. Byly však zjištěny následující změny:

  • zvýšená ESR, leukocytóza stanovená v obecném krevním testu;
  • růst protrombinového času během koagulace;
  • změny v biochemické analýze krve: zvýšená aktivita transamináz, zvýšená alkalická fosfatáza, malé zvýšení hladin bilirubinu a pokles koncentrace proteinu.

Ultrazvukové vyšetření umožňuje určit pokles krevního oběhu jater. Rozšířené nádoby jsou detekovány, portální žíla je zvětšena. V této fázi průzkumu je možné zjistit okluzi. MRI a CT, a X-paprsky umožňují určit zvětšení jater, změny v její expresi tkání a cév a identifikovat příčinu tohoto stavu.

Nejintenzivnější je studium žil žíly s použitím kontrastních látek - angiografie. Tato studie vám umožňuje odhalit překážku průtoku krve, její umístění a stupeň poruchy oběhového systému.

Léčba

Pomocou Badda-Chiariho syndromu je odstranění trombózy, obnovení průtoku krve do jaterních žil a potlačení příznaků. Použití léků dává dočasný pozitivní účinek a umožňuje zlepšení stavu pacienta. Při trombóze jaterních žil jsou používány následující skupiny léčiv:

  • trombolytika (streptokináza);
  • glukokortikosteroidy (prednisolon);
  • antikoagulancia (Clexan);
  • diuretika (Lasix);
  • léky, které zlepšují trofismus jaterní tkáně (Essential Forte);
  • proteiny hydrolyzují pro udržení osmotického tlaku.


Léčba léčebného onemocnění se často předepisuje k přípravě pacienta k chirurgickému zákroku, stejně jako k rehabilitaci po operaci. Na pozadí užívání léků pacient podstoupí kontrolní testy, jejichž výsledky umožňují upravit schéma terapie.

Operace umožňuje zlepšit prognózu, existuje však kontraindikace k chirurgickému zákroku: výrazné selhání jater.

Operace prováděné se syndromem Buddha-Chiariho:

  • použití anastomóz;
  • bypass;
  • protetika;
  • balonová dilatace;
  • Stentování;
  • membranotomie;
  • transplantace jater.

Komplikace a prognóza

Prognóza Badd-Chiariho syndromu je nepříznivá. Dokonce ani s odstraněním příznaků není možné úplné uzdravení. Rychlý průtok může vést k smrtelnému výsledku v důsledku vývoje komplikací syndromu:

  • akutní selhání jater;
  • krvácení;
  • encefalopatie;
  • portální hypertenze;
  • coma.

Očekávaná délka života pacienta s diagnostikovanou Budd-Chiariovou chorobou závisí na příčinách, které způsobily stav a pravděpodobnosti jejich vyloučení. Existují faktory spojené s dobrou prognózou: mladý věk, absence nebo lehce korigovaný ascites, nízká hladina kreatininu.

Nemoc a syndrom Budd Chiari

  • Co je onemocnění a Badd-Chiariho syndrom?
  • Co způsobuje onemocnění a Badda-Chiariho syndrom
  • Patogeneze (co se stane?) Během nemoci a syndromu Budd Chiari
  • Symptomy Badda-Chiariho choroby a syndromu
  • Diagnóza Badda-Chiariho choroby a syndromu
  • Léčba nemoci a Badd-Chiariho syndrom
  • Které lékaře by měly být konzultovány, pokud máte onemocnění a Badda-Chiariho syndrom

Co je onemocnění a Badd-Chiariho syndrom?

Budd-Chiari onemocnění - primární venookluzivní jaterní onemocnění trombózy a následné uzávěru, jakož i anomálie jaterních žil, což vede k porušení odtoku krve z jater. Budd-Chiari syndrom - sekundární porucha krevního odtoku z jater řady patologických stavů, které nesouvisejí s jaterní změny cévní.

Co způsobuje onemocnění a Badda-Chiariho syndrom

Endoflebit jaterní žíly se vyskytuje častěji u vrozených vývojových vad jaterních cév, přispívá k tvorbě jeho zranění, poruchy srážlivosti krve, těhotenství, porodu, chirurgie, vaskulitida, dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce. Budd-Chiari syndrom pozorována během zánětu pobřišnice, břišní nádory, perikarditidy, trombózy a malformace dolní duté žíly, cirhózy a fokálních jaterních lézí, viscerální migrující tromboflebitida, polycythemia.

Prevalence. Idiopatická endoflebitida s trombózou je 13-61% všech případů trombózy. Míra detekce při pitvě je 0,06%.

Patogeneze (co se stane?) Během nemoci a syndromu Budd Chiari

V obou případech jsou vedoucími příznaky portační hypertenze a poškození jater.

Symptomy Badda-Chiariho choroby a syndromu

Vlastnosti klinických projevů. Podle povahy vývoje onemocnění jsou izolovány akutní, subakutní a chronické formy.

  • Akutní forma nemoci začíná náhle s výskytem intenzivní bolesti v epigastriu a správném hypochondriu, zvracení, zvětšení jater. Když se podílí na procesu dolní duté žíly, pozoruje se otok dolních končetin, rozšíření subkutánních žil přední břišní stěny a hrudník. Onemocnění postupuje rychle, během několika dnů se rozvíjí ascites, často s hemoragickým charakterem. Někdy může být ascites kombinován s hydrothoraxem, nelze jej léčit diuretiky.
  • V chronické podobě (80-85%) endoflebitidy po dlouhou dobu je asymptomatická nebo se projevuje pouze hepatomegalií. Později se zaznamenává bolest v pravém hypochondriu, zvracení. V pokročilé fázi v játrech výrazně zvýšené velikosti, stane se hustá, případně tvořit cirhóza, v některých případech se objeví splenomegalie, žíly na přední břišní stěny a prsu. V konečné fázi se objevily závažné příznaky portální hypertenze. V mnoha případech se vyvíjí syndrom nižší žilní kaňky. Výsledkem onemocnění je těžká jaterní nedostatečnost, trombóza mesenterických cév.

Obstrukce mohou nastat v různých úrovních:

  • malé jaterní žíly (kromě terminálních žil);
  • velké jaterní žíly;
  • jaterní oddělení nižší žíly.

Žloutenka je vzácná. Vzhled periferního edému naznačuje možnost trombózy nebo stlačení dolní žíly. Pokud takoví pacienti nejsou opatřeni potřebnou lékařskou péčí, zemřou kvůli komplikacím portální hypertenze.

Diagnóza Badda-Chiariho choroby a syndromu

Diagnostické funkce:

Je třeba mít na paměti, že předpoklad tohoto onemocnění by mělo dojít k identifikaci pacienta s přítomností ascitu, hepatomegalie, a to zejména v přítomnosti rušení v systému srážení krve. Diagnostika je založena na klinických projevech onemocnění. Změny v laboratorních indikátorech nejsou typické. Může se jednat o leukocytózu, zvýšení, dis- a hypoproteinemii, mírné zvýšení aktivity feritů. Vysoká koncentrace proteinu a zvýšení gradientu séra albumin sditicheskogo pravděpodobně ukazuje na přítomnost trombózy nebo okluze netrombicheskoy pechenoch žil. Na výpočetní tomografii bez kontrastní, stejně jako ultrazvuku se určuje ocas jater a sousedících míst parenchymu se sníženým přívodem krve. Dopplerovský ultrazvuk se používá. V nukleární magnetickou tomografii jater nehomogenní, je zvýšení přesnosti caudatus laloku jater angiografie v diagnostických údajů (nižší a cavagraphy venogepatografiya). Mají diagnostické údaje o hodnotě jater a biopsie (atrofie hepatocyty tsentrolobulyarnoy zóny, venózním, trombóza v koncových jaterních žilek).

Léčba nemoci a Badd-Chiariho syndrom

Léčba Badd-Chiariho syndromu. Při absenci selhání jater je indikována chirurgická léčba - aplikace anastomóz. V případě rezistentních ascitu, oligurie je indikována lymfatická anastomóza. Když je dolní dutou žílu zúžení nebo na membráně k použití rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, rozšíření a protéz zúženými místa nebo bypassu dutou žílu do pravé síně. Aplikujte následující varianty portosystémových shuntů (portocaval, mesocaval, mezoatrial). Transplantace jater může obnovit jeho funkční stav.

Konzervativní terapie poskytuje jen dočasný symptomatický účinek. Úmrtnost s použitím konzervativní terapie je 85-90%. Konzervativní léčba spočívá v určení léků, které zlepšují metabolismus v jaterních buňkách, diuretika a antagonisty aldosteronu, glukokortikosteroidy. Podle indikace se používají antiagreganty a fibrinolytické látky.

Předpověď počasí:

Akutní forma obvykle vede k jaterní kometě ak pacientové smrti. Průměrná délka života pacientů s dlouhodobým omezeným procesem během symptomatické léčby je několik let. Prognóza je z velké části určována etiologií syndromu, prevalencí okluze a případně její eliminací.

Budd - Chiariova choroba

1. Malá lékařská encyklopedie. - M.: Lékařská encyklopedie. 1991-96 2. První pomoc. - Moskva: Velká ruská encyklopedie. 1994 3. Encyklopedický slovník lékařských pojmů. - Moskva: sovětská encyklopedie. 1982-1984

Zjistěte, co je "Budd - Chiariova choroba" v jiných slovnících:

Chiariova nemoc - Chiariova choroba vidí onemocnění Buddhy Chiari. Chiari II onemocnění (N. Chiari, 1851 1916 rakouský patolog, syn:. Primární jaterní žilní trombóza, Hiari endoflebit onemocnění obliterans jaterní žíly) onemocnění neznámé etiologie v důsledku...... lékařská encyklopedie

Ascites.. - I ascites (ascites, řecké askitēs (nosos] hydrops; synonymum hydrops abdominis, břišní vodnatelnost), hromadění tekutiny v břišní dutině často vzniká v důsledku portální hypertenze (portální hypertenze) v cirhózy jater (cirhóza),...... Medical Encyclopedia

Hepatolienal syndrom - (. Řecký Hepar, hēpat [os] + lat lien jater sleziny; synonymum sleziny jaterní syndrom). Kombinované zvýšení jater (hepatomegalie) a sleziny (splenomegalie) v důsledku patologického procesu, který zahrnuje obě těla. Tam je...... Lékařská encyklopedie

Játra - Jaterní (hepar) nepájený orgán břišní dutiny, největší žláza v lidském těle, plnící různé funkce. V játrech dochází k neutralizaci toxických látek, které se dostávají do krve z gastrointestinálního traktu; v něm... Lékařská encyklopedie

Tromboflebitida - I tromboflebitida, akutní zánět žilní stěny pro vytvoření trombu v jeho lumenu (tromboflebitida Gr Thrombos sraženina + phleps, phlebos Vídeň + nestál.). Ve vývoji T. je důležitá řada faktorů: zpomalování toku krve, její změna...... Lékařská encyklopedie

Portální hypertenze - (pozdnelat [vena] portae brána Vídeň,. Synonymum portální hypertenze), zvýšení krevního tlaku v portální žíle, dojde ke ztrátě, když odtok krve z ní. Hlavní příznaky P. g. Křečové žíly jícnu, žaludku a...... Lékařská encyklopedie

Hepatomegalie - MKB 10 R16, R16.0, R16.2 MKB 9 789.1789.1... Wikipedia

POLICYTEMIA TRUE - med. Pravá polycytemie (polycythemia vera) je neoplastické onemocnění doprovázené zvýšením počtu erytrocytů, leukocytů a krevních destiček. Zdroj růstu nádoru je prekurzorem myelopoézy. Frekvence. 0,6 případy na 10 000...... Adresář onemocnění

Cirhóza jater - cirhóza jater... Wikipedia

Cirhóza jater - med. Cirhóza jaterní chronické jaterní patologie s postupnou smrtí hepatocytů, rozšířená fibróza a uzliny s regeneráty, postupně nahrazující parenchym; doprovázené nedostatečnými funkcemi hepatocytů a změnami průtoku krve...... Adresář onemocnění

Badd Chiariova choroba

Budd-Chiari syndrom - obstrukce (trombóza), jaterní žíly, která je pozorována při jejich soutoku na dolní duté žíly a vede k narušení průtoku krve z jater.

Nemoc byla poprvé popsána anglickým lékařem G. Buddem v roce 1845. Později v roce 1899 poskytl rakouský patolog N. Chiari informace o 13 případech tohoto syndromu.

Průběh onemocnění může být akutní a chronický. Akutní nástup Budda-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní žíly. Příčinou chronické formy onemocnění je fibróza intrahepatálních žil, ve většině případů způsobená zánětlivým procesem.

Klinickými příznaky onemocnění jsou: bolest v horní části břicha, měkká, bolestivá palpace jater, ascites.

Diagnostika je založena na hodnocení klinických projevů onemocnění, výsledků ultrazvukové Dopplerovy studie žilního průtoku krve, vizualizačních vyšetřovacích metodách (CT, MRI orgánů břišní dutiny); data spleno- a hepatomannometrie, dolní kavografiya, jaterní biopsie.

Léčba spočívá v užívání antikoagulancií, trombolytik a diuretik. Pro odstranění obstrukce cév jsou prováděny posunovací operace. Pacienti s akutním průběhem Budda-Chiariho syndromu vykazují transplantaci jater.

  • Klasifikace syndromu Budd Chiari
    • Klasifikace syndromu Budda-Chiari genezí:
      • Primární Badd-Chiariho syndrom.

      Vyskytuje se vrozená stenóza nebo membránová infekce dolní vény cava.

      Membránová infekce dolní vény cava je vzácný patologický stav. To je nejčastější mezi obyvateli Japonska a Afriky.

      Ve většině případů jsou pacienti s membránovou infekcí dolní žíly diagnostikováni s cirhózou jater, ascitem a křečovými žilami jícnu.

    • Sekundární syndrom Budd Chiariho.

      Tam je případ zánětu pobřišnice, břišní nádory, perikarditidy, dolní duté žíly trombózy, cirhózy a fokálních jaterních lézí, viscerální migrující tromboflebitida, polycythemia.

  • Klasifikace Budd-Chiariho syndromu v proudu:
    • Akutní Badda-Chiariho syndrom.

      Akutní nástup Budda-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní žíly.

      Při akutní okluzi jaterních žil objeví náhle zvracení, intenzivní bolest v nadbřišku regionu a v pravém horním kvadrantu (v důsledku bobtnání a natahování jater Glisson kapsle); existuje žloutenka.

      Onemocnění postupuje rychle, ascites se vyvíjí během několika dní. V konečné fázi se objeví krvavé zvracení.

      Při připojené trombóze dolní žíly, opuch dolních končetin se pozoruje rozšíření žil na přední břišní stěnu. V závažných případech úplného zablokování jaterní žíly se objevuje trombóza mesenterických cév s bolestí a průjmem.

      Při akutním průběhu syndromu Budd Chiari se tyto příznaky objevují náhle a jsou vyslovovány s rychlým vývojem. Nemoc končí smrtelnými během několika dní.

    • Chronický syndrom Budd Chiariho.

      Příčinou chronického průběhu syndromu Budd-Chiariho může být fibróza intrahepatálních žil, většina případů způsobených zánětlivým procesem.

      Onemocnění se může projevit pouze hepatomegalií s postupným připojením bolesti v pravém hypochondriu. Ve vyvíjené fázi se játra výrazně zvyšují, stávají se hustými, objevuje se ascites. Výsledkem onemocnění je těžká jaterní nedostatečnost.

      Onemocnění může být komplikováno krvácením z rozšířených žil jícnu, žaludku a střev.

  • Klasifikace Badd-Chiariho syndromu pro lokalizaci žilní obstrukce:

    Existuje několik typů Badd-Chiariho syndromu.

    • Typ Badda-Chiariho syndromu - Obstrukce dolní žíly a sekundární obstrukce jaterní žíly.
    • Typ II Badda-Chiariho syndromu - Obstrukce hlavních jaterní žíly.
    • III typu Badda-Chiariho syndromu - obstrukce malých žil v játrech (veno-okluzivní onemocnění).
  • Klasifikace syndromu Buddha-Chiari na etiologii:
    • Idiopatický Badd-Chiariův syndrom.

      U 20-30% pacientů nelze etiologii onemocnění stanovit.

    • Vrozený Badd-Chiariův syndrom.

      Vyskytuje se vrozená stenóza nebo membránová infekce dolní vény cava.

    • Trombotický syndrom Budd Chiari.

      Vývoj tohoto typu Budd-Chiari syndrom u 18% případů jsou spojeny s hematologické poruchy (polycythemia, paroxysmální noční hemoglobinurie, deficience proteinu C, deficience protrombinu III).

      Navíc příčiny syndromu Budda-Chiari mohou být: těhotenství, antifosfolipidový syndrom, užívání perorálních kontraceptiv.

    • Posttraumatický a / nebo zánětlivý proces.

      Vyskytuje se s flebitidou, autoimunitními chorobami (Behcetovou nemocí), traumatem, ionizujícím zářením, použitím imunosupresorů.

    • Na pozadí zhoubných novotvarů.

      Badda-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s karcinomem ledviny nebo hepatocelulárního karcinomu, nádory nadledvin, nižší leiomyosarkom vena cava.

    • Proti chorobám jater.

      Badda-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s cirhózou jater.

  • Epidemiologie syndromu Budd Chiari

    Ve světě je incidence Badd-Chiariho syndromu nízká a je 1: 100 tisíc obyvatel.

    V 18% případů vývoji syndromu, Budd-Chiariho syndrom spojený s poruchami hematologických (polycythemia, paroxysmální noční hemoglobinurie, deficience proteinu C, deficience protrombinu III); v 9% případů - se zhoubnými novotvary. U 20-30% pacientů nelze diagnostikovat souběžné onemocnění (idiopatický Badd-Chiariův syndrom).

    Ženy s hematologickými poruchami jsou častěji nemocné.

    Syndrom Buddhy-Chiari se projevuje ve věku 40-50 let.

    10letá míra přežití je 55%. Smrt nastává v důsledku fulminantní jaterní insuficience a ascitu.

    Etiologie a patogeneze

    • Etiologie syndromu Budd Chiariho
      • U 20-30% pacientů s Badda-Chiariovým syndromem je toto onemocnění idiopatické.
      • Mechanické důvody.
        • Vrozená membránová infekce dolní vény cava.
          • Typ I: tenká membrána je ve spodní větvi cava.
          • Typ II: absence segmentu dolní duté žíly.
          • Typ III: absence průtoku krve podél dolní duté žíly a vývoj záchvatů.
        • Stenóza jaterní žíly.
        • Hypoplázie superhepatálních žil.
        • Pooperační obstrukce žilních žláz a dolní žíly.
        • Post-traumatická obstrukce jaterních žil a dolní vena cava.
      • Parenterální výživa.

        Existují případy vývoje Badd-Chiariho syndromu jako komplikace katetrizace dolní žíly u novorozenců.

      • Nádory.
        • Karcinom ledviny.
        • Hepatocelulární karcinom.
        • Nádory nadledvin.
        • Leiomyosarkom dolní duté žíly.
        • Miksoma pravé auricle.
        • Wilmsův nádor.
      • Porušení koagulace.
        • Hematologické poruchy.
          • Polycytemie.
          • Trombocytóza.
          • Paroxysmaticální noční hemoglobinurie.
          • Myeloproliferativní onemocnění.
        • Koagulopatie.
          • Nedostatek bílkovin C.
          • Nedostatek bílkovin S.
          • Nedostatek antitrombinu II.
          • Antifosfolipidový syndrom.
          • Jiné koagulopatie.
        • Systémová vaskulitida.
        • Křečová anémie.
        • Chronické zánětlivé onemocnění střev.
        • Příjem orální antikoncepce.
      • Infekční onemocnění.
        • Tuberkulóza.
        • Aspergilóza.
        • Filariasis.
        • Echinokokóza.
        • Amébiasis.
        • Syfilis.
    • Patogeneze syndromu Budd Chiariho

      Průměr velkých jaterní žíly (vpravo, vlevo vlevo) je 1 cm. Sbírají krev z většiny jater a odvádí se do dolní duté žíly. V menších jaterních žilách pochází krev z ocasu jater a některých částí pravého laloku.

      Účinnost průtoku krve játrovými žíly závisí na rychlosti průtoku krve a tlaku v pravé síni av dolní žilní žíle. Během většiny srdečního cyklu se krve pohybuje z jater k srdci. Tento pohyb se zpomaluje během systoly pravé síně v důsledku zvýšeného tlaku v ní.

      Po systolu dochází k krátkému zvýšení průtoku krve jaterními žilami v důsledku tlakové vlny, jejíž výskyt způsobuje ostré uzavření třikluzivního ventilu na začátku systoly komor.

      Tlaková vlna vede k dočasné inverzi jaterního jaterního proudu, což signalizuje pružnost jaterní tkáně a schopnost orgánu přizpůsobit se těmto změnám.

      Hepatocelulární patologie jater vede k rigiditě jaterní tkáně. Čím výraznější patologické změny v jaterním parenchymu, tím nižší je schopnost jaterních žil se přizpůsobit tlakovým vlnám.

      Dlouhotrvající nebo náhlá obstrukce dolní žíly nebo jaterních žil může vést k hepatomegalii a žloutence.

      Když Budd-Chiariho syndrom, žilní obstrukce, což přispívá k nárůstu tlaku v sinusových prostorech vede k narušení žilního krevního průtoku v portální žíle, ascites a morfologických změn v jaterní tkáni. Stejně jako v akutním a chronickém průběhu onemocnění v játrech (tsentrolobulyarnoy zóna) se objeví příznaky žilní Stasis, závažnost, která závisí na stupni poškození funkce jater. Zvýšený tlak v sinusových prostorách jater může vést k hepatocelulární nekróze.

      Obstrukce jedné z jaterních žil je asymptomatická. Pro klinický projev Badd-Chiariho syndromu musí docházet k poruchám toku krve v nejméně dvou jaterních žilách. Porušení žilního průtoku krve vede k hepatomegalii, což přispívá k protahování jaterní kapsle ak výskytu bolesti.

      U většiny pacientů s Badda-Chiariovým syndromem je průtok krve přes nepružnou žílu, meziokostní cévy, paravertebrální žíly. Tato drenáž však není účinná, i když je část krve odkloněna od jater přes portální systém žil.

      Výsledkem je, že syndrom Buddhy-Chiari rozvíjí atrofii periferních částí jater a centrální hypertrofii. Přibližně 50% pacientů s Badd-Chiariovým syndromem má kompenzační hypertrofii kaudálního laloku jater, což vede k sekundární obstrukci dolní žíly. 9-20% pacientů s Badd-Chiariovým syndromem má portální žilní trombózu.

      • A - Badd-Chiariho syndrom se vyskytuje v důsledku poškození jaterního krvácení jater, způsobeného stenózou, trombózou jaterní žíly nebo membránovou infekcí dolní žíly. Hypertrofovaná ocasní část jater přispívá k výskytu sekundární obstrukce dolní žíly. Břišní žíly se zvětšují; vzniknou kolaterály.
      • B - s venografickým vyšetřením není správná jaterní žíla vizualizována; Síť sbalení vypadá jako web.
      • C - histologické vyšetření jaterních sinusoidů v okolí centrální žíly jsou rozšířené a naplněné krví; jsou zobrazeny známky centrolobulární nekrózy.
      • D - nezměněné žilní žíly.
      • E - histologický obraz nezměněné jaterní tkáně.

    Badda-Chiariho syndrom

    Badda-Chiariho syndrom je vzácný stav, který se vyvine v důsledku trombózy nebo z důvodu obstrukce jaterního výtoku jater. Tento stav je charakterizován hepatomegalií, ascitem a bolestí břicha. Budd-Chiari syndrom je nejběžnější u pacientů s nádory, na nichž chronických zánětlivých onemocnění, poruchy krevní srážlivosti, infekcí nebo s myeloproliferativní poruchy, jako je polycythemia vera, paroxysmální noční hemoglobinurie.

    Budd-Chiari syndrom by měl být odděleno od venookluzivní onemocnění, také známý jako syndrom sinusoidní obstrukce, vyznačující se tím toxinem indukovanou venózní obstrukce se nachází v přední části jater.

    Badda-Chiariho syndrom. Epidemiologie

    Badda-Chiariho syndrom je extrémně vzácný, přesná četnost je neznámá, i když během jedné studie doktor Rajani určil výskyt přibližně 1 případu na milión populace ročně ve Švédsku. Vrozené membránové formy syndromu Budd Chiari jsou nejčastější v Asii.

    Tento syndrom se vyskytuje převážně u žen s hematologickými onemocněními.

    Průměrný věk diagnózy je 30-40 let, i když se tento stav může vyskytnout i u dětí a starších osob.

    Badda-Chiariho syndrom. Příčiny

    Většina pacientů s Badda-Chiariovým syndromem má trombotickou diatézu, i když u přibližně jedné třetiny pacientů je tento syndrom idiopatický. Příčiny vývoje syndromu Budda-Chiari zahrnují:

    • Hematologické onemocnění
    • Zděděná trombotická diatéza
    • Těhotenství
    • Chronické infekce
    • Chronická zánětlivá onemocnění
    • Nádory
    • Venózní stenóza jater
    • Hypoplazie jaterních žil
    • Pooperační obstrukce
    • Posttraumatické obstrukce
    • Polycytemická víra
    • Paroxysmaticální noční hemoglobinurie
    • Myeloproliferační poruchy
    • Antifosfolipidový syndrom
    • Trombocytóza

    Zděděná trombotická diatéza

    • Nedostatek bílkovin C, S.
    • Nedostatek antitrombinu III
    • Faktor deficitu V Leiden
    • Echinokokové cysty
    • Aspergilóza
    • Amoebický absces
    • Syfilis
    • Tuberkulóza

    Chronická zánětlivá onemocnění

    • Behcetova nemoc
    • Zánětlivá onemocnění střev
    • Sarkoidóza
    • Systémový lupus erythematodes
    • Sjogrenův syndrom
    • Smíšené onemocnění pojivové tkáně
    • Hepatocelulární karcinom
    • Karcinom ledvin
    • Leymiosarkom
    • Karcinomy zevnitř
    • Wilmsův nádor
    • Pravé atrium miksom

    Vrozené anomálie membrány

    • Typ I: tenká membrána ve vena cava nebo v atriu
    • Typ II: absence segmentu duté žíly
    • Typ III: dolní vena cava nelze naplnit krví
    • Nedostatek alfa-1-antitrypsinu
    • Dakarbazin
    • Uretan

    Badda-Chiariho syndrom. Patofyziologie

    K rozvoji Badda-Chiariho syndromu je zpravidla zapotřebí okluze nejméně dvou jaterních žil. Jen tehdy může žilní kongesce způsobit hepatomegálii, která může roztahovat kapsli jater. Tento stav může být velmi bolestivý. První věcí, kterou je třeba udělat, je rozšířit kaudální lalok, protože to je přes něj, že krev prochází přímo do dolní cévy.

    Funkce jater se může velmi lišit v závislosti na stupni kongestivní hypoxie. Zvýšení sinusového tlaku může vést k hepatocelulární nekróze. Lékařské literatuře také důkaz, že některé geny v chronické Budd-Chiari syndrom, také přispívají k destrukci v játrech prostřednictvím stimulace proliferace extracelulární matrix, která vede k rozvoji jaterní fibrózy.

    Nejznámější z těchto genů zahrnují: matrix metaloproteinázový gen 7 a horní gangliový geny 10 (SCG10). Nadměrná exprese těchto a dalších genů může být etiologickým faktorem při vývoji Budd Chiariho syndromu.

    Badda-Chiariho syndrom. Fotografie

    Venózní dilatace žil v Budd-Chiariově syndromu

    Projevy syndromu Budda-Chiari

    Ulcerózní kolitida u Buddha-Chiariho syndromu

    Normální jaterní žíly (vlevo) ve srovnání s okluzivním (vpravo)

    Badda-Chiariho syndrom. Symptomy a projevy

    Klasická triáda - bolesti břicha, ascites a hepatomegalie jsou pozorovány u drtivé většiny pacientů s Badda-Chiariovým syndromem, ale tato triada je nespecifická.

    Nicméně, jestliže játra vyvinula kolaterály, tito pacienti mohou zůstat asymptomatickí nebo mohou mít jen několik příznaků nebo projevů. Nicméně, někteří lidé s tímto syndromem, tato podmínka bezsimptomnoe může jít do selhání jater a portální hypertenze s vývojem příslušných příznaků (např encefalopatie, Zvratky s krví). Níže je uveden seznam klinických možností syndromu Badd-Chiari:

    • Akutní a subakutní formy: charakterizované rychlým rozvojem bolesti břicha, ascites, hepatomegalie, žloutenka a selhání ledvin.
    • Chronická forma: nejběžnější forma, pacienti vstupují do nemocnice s progresivním ascitem, chybí žloutenka, přibližně 50% pacientů má dysfunkci ledvin
    • Blesková forma: neobvyklá forma syndromu. Osobám s touto formou může dojít k selhání jater v co nejkratším čase spolu s ascitem, hepatomegalií, žloutenkou a selháním ledvin.

    Pacienti s obstrukcí mají zpravidla akutní bolest v pravém horním kvadrantu. Důležitým znamením může být také nadýmání. Žloutenka je vzácná.

    Při fyzickém vyšetření můžete určit:

    • Žloutenka
    • Ascites
    • Hepatomegalie
    • Splenomegalie
    • Otoky kotníků

    Badda-Chiariho syndrom. Diagnostika

    • Ultrazvuková echografie. Tromfy lze zobrazit u 85-90% pacientů
    • Počítačová tomografie. CT vyšetření může být nezbytné k určení přesného stupně obstrukce.
    • MRI. MRI může pomoci při diferenciaci akutního a chronického Badd-Chiariho syndromu.
    • Phlebography. Pomocí katetrizace a flebografie je možné jasně vymezit povahu a závažnost obstrukce.

    Biopsie a histologie jater

    Perkutánní jaterní biopsie může mít dobrou prognostickou hodnotu, zejména pokud je zvažována transplantace jater. Patologické aspekty jaterní biopsie mohou zahrnovat: (1) kompletní žilní kongesce a atrofii jaterních buněk, (2) tromby v terminálních jaterních žilách. Stupeň fibrózy lze stanovit na základě biopsie. Mezi nejzávažnější příznaky patří fulminantní jaterní nedostatečnost s masivní centrietální nekrózou.

    Badda-Chiariho syndrom. Léčba

    Lékaři potřebují identifikovat a zahájit agresivní a specifickou terapii zaměřenou na nápravu nebo zmírnění cévních překážek. Léčba může být zahájena na krátkou dobu, může mít příznivé symptomy. Pokud však lékaři použijí pouze jednu protidrogovou strategii, budou spojeni s vysokou mortalitou během dvou let (80-85%).

    Antikoagulace je nutná u některých pacientů, zejména u těch, kteří mají hematologické onemocnění, které jsou příčinou vývoje syndromu Budd Chiari. Protrombinový čas a aktivovaný parciální tromboplastinový čas je třeba sledovat a udržovat v terapeutickém rozmezí.

    Tato terapie byla použita v několika případech. Trombolytická činidla zahrnují streptokinázu, urokinázu, aktivátor rekombinantního tkáňového plazminogenu (RT-PA) a další činidla.

    Léčba křečových žil

    Gastroskopie může být užitečnou metodou při léčbě křečových žil žaludku a jícnu. Neselektivní betablokátory (např. Propranolol, nadolol) mohou být použity k primární prevenci krvácení z křečových žil.

    Pro kontrolu ascites může být vyžadována strava s nízkým obsahem sodíku.

    Symptomatická léčba Badd-Chiariho syndromu zahrnuje diuretika a terapeutickou paracentézu.

    Transplantace jater by měla být nabízena těm pacientům, kteří mají dekompenzovanou jaterní cirhózu.

    Badda-Chiariho syndrom. Předpověď počasí

    Následující faktory jsou spojeny s dobrou prognózou:

    • Nejmladší věk v době diagnózy
    • Absence ascitu nebo lehce řízeného ascites
    • Nízká hladina sérového kreatininu

    Špatná prognóza bude u těch pacientů, kteří nebudou léčeni. Takové osoby mohou utrpět úmrtí v důsledku progresivní jaterní insuficience v intervalu od 3 měsíců do 3 let od data diagnostiky. Dalšími významnými prediktory jsou: transplantace jater, přítomnost cirhózy a přítomnost jiných chronických onemocnění ledvin. Pokud jde o úmrtnost, je to s Buddha-Chiariovým syndromem obvykle spojováno s komplikací jater a ascitu. Komplikace spojené se zvýšenou úmrtností zahrnují:

    • Hepatální encefalopatie
    • Krvácení z křečových žil
    • Hepatorenální syndrom
    • Portální hypertenze
    • Hyperkoagulace
    • Hepatální dekompenzace
    • Selhání jater
    • Bakteriální peritonitida

    Informace o vzácných onemocněních, zveřejněné na stránkách m.redkie-bolezni.com, jsou určeny pouze pro vzdělávací účely. Nikdy by se nemělo používat pro diagnostické nebo terapeutické účely. Pokud máte otázky týkající se vašeho osobního zdravotního stavu, měli byste se poradit pouze s profesionálními a kvalifikovanými zdravotníky.

    m.redkie-bolezni.com je nezisková stránka s omezenými zdroji. Nemůžeme tedy zaručit, že veškeré informace poskytované na m.redkie-bolezni.com budou zcela aktuální a přesné. Informace uvedené na této webové stránce by neměly být v žádném případě používány jako náhrada za odborné lékařské poradenství.

    Navíc vzhledem k velkému počtu vzácných onemocnění lze informace o určitých poruchách a stavech popisovat pouze formou stručného úvodu. Podrobnější, specifické a aktuální informace vám poskytne váš osobní lékař nebo poskytovatel zdravotní péče.

Máte Zájem O Křečových Žil

Lepirudin pokyny k použití

Nechte se léčit

Lepirudin se používají pro trombotické komplikace spojené s heparinem indukovanou trombocytopenií typu II. Je vzácná a připomíná náhodnou alergickou reakci heparinu, je způsobena komplexním imunitním mechanismem a vyznačuje se rychlým a silným poklesem počtu krevních destiček....

Tablety Detralexu

Nechte se léčit

Pokyny pro použití přístroje Detralex 1000Návod popisuje složení a farmakologické vlastnosti přípravku Detralex 1000, uvádí způsob užívání léku a jeho režim dávkování, vypráví o vedlejších účincích a kontraindikacích....